低血鉀性周期性麻痹的癥狀是什么？低血鉀性周期性麻痹怎么治療？

　　低血鉀性周期性麻痹在歐美各國多為常染色體顯性遺傳，中國則以散發病例較為多見。飽食酗酒、寒冷劇烈運動、精神過于緊張、注射葡萄糖和胰島素、使用腎上腺皮質激素等均可誘發本病。本病病因尚未明確，目前認為與鉀離子濃度在細胞內外的波動有關發病機制。由于發作前鉀排出量未見增加，故推測發作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細胞所致。電生理研究證實，肌細胞外鉀濃度降低時肌膜處于超極化狀態。肌肉對神經的刺激反應降低，可能導致肌肉麻痹。病理學所見，于發作期間進行肌肉活檢發現，肌漿空泡形成，空泡內含有糖原，提示本病可能為肌纖維內碳水化合物代謝缺陷所致，當肌肉功能恢復，空泡即消失一般本病發作間期的肌活檢應顯示正常。當病變成為不可逆時，則為永久性肌病(PM)，因而PM患者即使在發作間期肌活檢也可見到空泡等變性改變。

　　低血鉀性周期性麻痹除了臨床癥狀外，還可引起許多疾病，常可并發呼吸困難、心界擴大或心力衰竭，可發生永久性肌病。所以一經發現，需積極治療。

　　低血鉀性周期性麻痹發作前往往有前驅癥狀，如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、困倦、頭痛等，或于發作前一日有興奮、神經過敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對于發病及其嚴重程度多能預知。麻痹常自四肢近端肌肉開始，尤其常見的首發癥狀是夜間睡眠或清晨起床對稱雙下肢無力，近端重于遠端。麻痹范圍大小不一，從幾個肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力，尚可行走；重者除顏面肌、眼肌，與發音和言語有關的肌群、膈肌、括約肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹范圍廣泛者，有時可致呼吸障礙，心界擴大或心力衰竭。發作期間腱反射減退或消失感覺正常，知覺及意識亦無變化。每次發作持續時間短至1～3小時，多則6～24小時，個別病例可長達1周左右。

　　平時要注意避免發作誘因和有效采取預防發作措施，可減少和減輕發作，預后尚好。

　　1、避免誘因應盡量避免發作誘因如受寒，運動過度等。

　　2、服用氯化鉀每晚睡前服用一次氯化鉀可預防本病發作。

　　低血鉀性周期性麻痹患者應做血液檢查、尿液檢查及葡萄糖誘發試驗。

　　1、血液檢查：當麻痹發生時，患兒血清鉀可降低，血磷亦下降。

　　2、尿液檢查：尿鉀不增加。

　　3、葡萄糖誘發試驗：對個別疑似病例在心電圖監護下，進行葡萄糖誘發試驗可有助診斷。試驗前患兒血鉀及心電圖正常，然后患兒口服葡萄糖50g(2g/kg)同時皮下注胰島素10U(0.4U/kg)后，每隔1h觀察肌力，血鉀及心電圖變化。如果在觀察過程中，患兒出現肢體無力，血清鉀遞減至3.5mmol/L以下說明本試驗結果陽性。該法簡便易行，安全可靠，但實驗結果陰性也不能完全除外本病，因試驗時某些患兒可不對葡萄糖和胰島素產生反應。

　　低血鉀性周期性麻痹應進低碳水化合物飲食，限制鈉鹽攝入。合理的飲食調理可以防止因飲食不當而誘發本病。

　　1、生活、飲食要規律，不要暴飲暴食或過度饑餓，晚飯吃到八分飽即可；適量運動，注意勞逸結合。

　　2、不要過多攝入含碳水化合物高的食物，如米飯、面條、饅頭、包子等；少吃甜食和糖，每天糖攝入量應小于50克。

　　3、吸煙有害健康，飲酒可引起體內乳酸堆積，引起糖代謝障礙而誘發低鉀。

　　4、食鹽要適量，每天鹽的攝入量小于6克。多選擇含鉀豐富的食物。

　　5、注意補充鈣和鎂，它們有利于維持正常的肌肉（包括心肌）和神經活動。

　　6、服用甘草或其制劑、青霉素、利尿劑等藥物時要注意。

　　7、多選擇含鉀豐富的食物，如竹筍、紫菜、黃豆、冬菇、扁豆、蠶豆、赤豆、各種蔬菜水果、瘦肉、魚、禽肉、花生、瓜子、核桃等。大部分食物都含有鉀，蔬菜水果是最好的來源，每天可喝一杯鮮榨果汁。

　　8、少食含鈉高的食物，如油條、油餅、咸餅干、豆腐干、咸肉、火腿、咸鴨蛋、松花蛋、蝦米、醬油等。

　　低血鉀性周期性麻痹發作時可鼻飼或口服氯化鉀0.1～0.2g/kg，必要時可于15～30min后再服1次。病情嚴重出現心律不齊或呼吸肌麻痹者，應在心電圖監護下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據報道乙酰唑胺有控制發作，改善肌力的作用，同時采用低碳水化合物飲食，限制鈉鹽攝入。